Oído interno

Oído interno 

El oído interno se encuentra dentro del hueso temporal en la porción del peñasco , se puede dividir en laberinto óseo y membranoso , es el órgano principal de transmisión de ondas sonoras al cerebro.

Las patologías del oído interno se dividen en: 

Congénitas:

• Hereditarias: Síndromes dominantes y recesivos
• Adquiridas: Rubéola, Eritroblastosis fetal,relacionadas al parto, meningitis.

Lesiones inflamatorias: 

• Bacteriana
• Viral 
• Granulomatosa

Alteraciones del desarrollo: 

• Deformidad de Michel
• Deformidad de Mondini
• Deformidad de scheibe
• Deformidad de Alexander

·        

Alteraciones del desarrollo

Se manifiestan desde el nacimiento y generalmente se deben a una alteración del desarrollo del oído interno. Se les denomina aplasias y según el grado de disgenesia poseen diferente nombre propio.

• Aplasia de Michel

Enfermedad en la cual se detiene el desarrollo del oído interno.

Etiología: carácter autosómico dominante, el diagnóstico es radiológico haciéndose el diagnóstico diferencial con la laberintitis osificante.

Signos y síntomas: anacusia, hipoacusia neurosensorial.

Tratamiento e indicaciones: no es posible tratar con protesis auditivas.

Figura 43. TAC de aplasia de Michel

• Aplasia de Mondini

Desarrollo incompleto del laberinto, óseo y membranoso.

Etiología: Detención del desarrollo a la sexta semana de gestación.

Signos y síntomas:  hipoacusia neurosensorial

Tratamiento e indicaciones: Audífonos, implantes cocleares.

Figura 44. TAC de aplasia de Mondini

• Aplasia de Scheibe

Aplasia del sáculo y la cóclea en la porción membranosa, siendo reemplazada por un montículo de células indiferenciadas; la membrana tectorial es más pequeña, la rampa media esta colapsada y la membrana de Reissner puede descansar sobre las células indiferenciadas y sobre la estría vascular.

Etiología:  Herencia autosómica recesiva.

Signos y síntomas:  Hipoacusia neurosensorial.

Tratamiento e indicaciones: implante coclear.

• Aplasia de Alexander

Aplasia del conducto perilinfático, es decir, falta del desarrollo del Organo de Corti y ausencia neuronal.

Etiología: de origen congénito.

Signos y síntomas:  Hipoacusia neurosensorial de frecuencias altas.

Tratamiento e indicaciones: Audífonos

Figura 45. TAC de aplasia de Alexander

Infecciones de la cóclea 

• Meningitis

Infección bacteriana grave de las membranas que rodean el cerebro y la médula espinal. Puede causar importantes daños cerebrales y es mortal en el 50% de los casos no tratados.

Etiología: Causa  bacteriana por meningococo que  se transmite de persona a persona.

Signos y síntomas: Dolor de cabeza, intolerancia a la luz o los sonidos.

En audiología: baja discriminación de la palabra, reclutamiento positivo, etc. e hipoacusia sensorioneural severa o profunda bilateral.

Tratamiento: Tratamiento médico quirúrgico  propio de la enfermedad y tratamiento fonoaudiológico. 

Figura 49. Localización meningitis

Lesiones adquiridas

• Sífilis
  
  
  La sífilis congénita es una infección muy severa, muchas veces incapacitante e incluso mortal
  
  
  Etiología: Es causada por la bacteria Treponema pallidum la cual se transmite de la madre al niño durante el desarrollo fetal o al nacer. 
  
  
  Signos y síntomas: HSN fluctuante  lenta
                                    Acúfenos
                                    Hidropesía endolinfática
  
  
  Tratamiento: Penicilina se utiliza para tratar todas las formas de sífilis.

• Toxoplasmosis

Es una enfermedad parasitaria causada por un protozoario, el cual infecta un gran numero de animales salvajes y domesticos, los que constituyen la fuente de infección para los seres humanos.

Etiología: toxoplasma gondii

Síntomas:linfadenopatía, dolores musculares.

Tratamiento: sulfonamidas, pirimetamina.

• Citomegalovirus

Es un virus relacionado con el grupo de infecciones del virus herpes. Este virus puede permanecer inactivo, sin embargo, una vez infectada la persona, la infección es incurable y de por vida. Esta infección la transmite la madre durante el embarazo, el parto o la lactancia, y es la infección viral congénita más común

Etiología: virus DNA herpesvirus

Síntomas: pérdida de la audición deficiencia visual retardo mental o epilepsia

Tratamiento: profiláctico.

• Herpes simple

Es una enfermedad infecciosa inflamatoria de tipo vírico, que se caracteriza por la aparición de lesiones cutáneas formadas por pequeñas vesículas agrupadas en racimo y rodeadas de un halo rojo.

Etiología: virus del herpes simple (VHS) tipo 1 y 2

Síntomas: El 10% se produce hipoacusia neurosensorial.

Tratamiento: Aciclovir tópico, pero las recidivas son frecuentes.

• Herpes Zoster

El herpes zóster es un sarpullido cutáneo causado por una infección viral de los nervios que se encuentran debajo de la piel.

Etiología: Producido por Herpesvirus tipo 3

Signos y síntomas: HSN en el 10% de los casos

                                   Dolor

                                   Vesículas en PA, rostro, lengua,laringe,boca y faringe.

                                   Acúfeno y vértigo

Tratamiento: Medicamentos antivirales para aliviar el dolor .

• VIH

Virus de inmunodeficiencia adquirida, se puede generar en la vida intrauterina, canal del parto o a través de la lactancia.

Los niños expuesto al VIH, pero no infectados, tienen un 20% más de probabilidades de padecer sordera que los niños de la población general.

La pérdida auditiva es resultado de problemas en la transmisión del sonido en los nervios que van del oído al cerebro (pérdida auditiva sensorioneural)

Etiología

• Virus RNA adquirido por:

1. Relación sexual.

2. Directa exposición de la sangre del huésped: drogas intravenosas y transfusión de sangre o derivados contaminados.

3. Transmisión vertical o perinatal, la que, a su vez, puede realizarse durante el embarazo, trabajo de parto y lactancia.

Síntomas

• Falta de crecimiento
• Diarrea
• Candidiasis
• Neumonia
• Infecciones bacterianas recurrentes.

Figura 46. VIH

• Rubéola

Es una infección la cual se presenta con una erupción en la piel. Depende de el tiempo de gestación en donde se produce la infección.

Etiología

• Virus Rinivus
• trasmisión madre e hijo durante el embarazo

Síntomas

• Hipoacusia neurosensorial
• microcefalia
• Déficit intelectual
• lesiones oculares
• cardiopatías

Tratamiento

• Sin tratamiento, solo prevención a través de la vacuna contra la rubéola

Figura 47. Consecuencias de rubéola

• Sarampión

Infección epidérmica infecciosa exantemática como la rubéola y la varicela, bastante frecuente, especialmente en niños. Se caracteriza por típicas manchas en la piel de color rojo, puede causar inflamación en los pulmones y cerebro.

Etiología

• Virus RNA
• Paramixovirus del género Morbillivirus

Síntomas

• Hipoacusia neurosensorial bilateral simétrica moderada a grave.
• Puede o no existir alteración vestibular 

Tratamiento

No hay un tratamiento específico o terapia antiviral para el sarampión. La mayor parte de los pacientes con sarampión sin complicaciones se recuperarán con descanso y tratamiento de ayuda.

Figura 48. Consecuencias de sarampión

• Hipoacusia inducida por ototóxicos

Efecto nocivo causado por cualquier sustancia ingerida, inhalada, inyectada o desarrollada en el organismo. Influye la dosis y los intervalos de las dosis, la edad del individuo, predisposicion individual, ruido traumatizante, elevación de concentraciones de hierro, etc.

Etiología

• Agentes exógenos y endógenos

Síntomas

• Tinnitus agudo
• Hipoacusia neurosensorial
• Vértigo

Tratamiento

• Preventivo (educación en la ingestión de sustancias) 

Figura 50. Dibujo hipoacusia inducida por ototóxicos (en el ejemplo pastillas)

• Traumatismo acústico agudo

Deterioro de la audición causada por ruidos impulsivos con gran capacidad lesional dada la interrupción brutal de energía en la cóclea. Puede ser unilateral o bilateral.

Etiología: Ruidos impulsivos como explosiones, detonación de armas de fuego, etc.

Signos y síntomas: Produce otalgia fugaz, tinnitus, Hipoacusia sensorioneural afectando las frecuencias agudas.

Tratamiento: Recuperación espontanea  y en los casos que no se produce ninguna recuperación en las primeras 24hrs  se preconiza tratamiento con vasodilatadores o corticoide.

Figura 51. Causa de trauma acústico agudo

• Traumatismo acústico crónico

Disminución de la audición producido por un ruido continuo y prolongado  que causa  lesiones en los cilios de las células ciliadas

Etiología: Exposición crónica al ruido como 8hrs a 80db.4hrs a 93db.

Los factores personales también afectan como son la edad, genero etc.

Signos y síntomas: En la primera semana de exposición se experimentan acufenos intensos con sensación de ensordecimiento, hasta llegar a una pérdida auditiva exclusiva de la frecuencia 4 mil Hz. Siendo bilateral y simétrico.

Tratamiento: No existe tratamiento curativo como tal, este es fundamentalmente preventivo a través de medidas de protección por ejemplo.

Figura 52. Causa trauma acústico crónico

• Presbiacusia.

Alteración degenerativa dentro del sistema auditivo en función a la edad, con la secuela de pérdida auditiva progresiva. 

Etiología: El proceso de envejecimiento que afecta a todos los sistemas orgánicos en este caso las células ciliadas de sostén, estría vascular y primera neurona. 

Signos y síntomas: Pérdida de  capacidad para la comprensión del lenguaje, dificultad de la discriminación de la palabra. Acúfenos e hipoacusia neurosensorial bilateral con afectación de los agudos.

Tratamiento: En este caso se realiza rehabilitación auditiva mayoritariamente en la prescripción de prótesis. 

Figura 53. Ejemplo de presbiacusia

• Sordera súbita

 Es un deterioro brusco unilateral de la audición de naturaleza neurosensorial, generalmente no se detecta causa evidente, se dividen en: leve, moderada, acentuada y profunda.

Etiología: Infección viral,alteraciones de presión o vasculares , alteraciones inmunológicas y tumorales.

Signos y síntomas: Hipoacusia sensorioneural generalmente unilateral, acúfeno, alteraciones vestibulares y sensación de oído tapado.

Tratamiento: Generalmente el tratamiento está basado fundamentalmente en corticoides sistémicos.

Figura 54. Ejemplo sordera súbita

• Enfermedad de Meniere

 Enfermedad del laberinto membranoso , tiene correlación patológica con una distensión hidrópica del sistema endolinfático.

Etiología: desconocida

Signos y síntomas: Hipoacusia neurosensorial, tinnitus y crisis vertiginosa.

Tratamiento: Se utilizan medicamentos o también se puede recurrir a cirugía.

          Figura 1. laberinto membranoso normal     Figura 2. Laberinto membranoso dilatado
                                                                                               enfermedad de Meniere        
Figura 55. Dibujo enfermedad de Meniere   

• Neurinoma del acústico

 Es un tumor benigno , generalmente de crecimiento lento , la mayoría se origina en el conducto auditivo interno.

Etiología: Se cree que este tumor se origina cuando existe un fallo en el gen supresor de cierto tumor , generalmente existe asociación entre este tumor y  el trastorno genético neurofibromatosis tipo 2 (NF2).

Signos y síntomas: Acúfeno, hipoacusia, tinnitus, vértigo , dolor de cabeza ,pérdida del equilibrio , dificultad para entender el habla.

Tratamiento: Requiere tratamiento quirúrgico.

Figura 56. Dibujo neurinoma del acústico

Otitis interna

• Otitis interna o laberintitis serosa

 Inflamación del oído interno , se produce por inflamación de las estructuras cercanas.

Etiología: Otitis media aguda o también se puede producir por otitis media crónica     

Signos y síntomas: Vértigo moderado con nistagmo espontáneo hacia el lado de la lesión , hipoacusia neurosensorial moderada.

Tratamiento:Se utilizarán antibióticos por vía parenteral ,corticoides, sedantes vestibulares y si existe un colesteatoma se tiene que intervenir quirúrgicamente.

Figura 57. Dibujo laberintitis serosa

Figura 58. Dibujo de laberintitis serosa

• Otitis Interna Supurada

Invasión de los espacios laberínticos por contenido purulento, bacterias y presencia de detritus.

Se trata de un proceso muy serio que en su evolución natural conlleva la anulación irreversible del laberinto y que cursa con un síndrome vertiginoso muy acusado e hipoacusia profunda irreversible.

Etiología: Puede producirse en el transcurso de una Otitis Media Aguda o de una Otitis Media Crónica, o bien establecidas ya otras complicaciones como mastoiditis o meningitis.

También puede propagarse sin efracción ósea a través del ligamento de la platina del estribo.

Se ha descrito algún caso sin lesión parietal ni penetración microbiana, siendo la patogenia totalmente oscura a falta de una constatación anatómica.

Signos y síntomas: Mareo, hipoacusia, perdida del equilibrio, zumbidos u otros ruidos en el oído.

Tratamiento: 1. Antibiotico parenteral

     2. Aseo Quirúrgico 

• Vértigo Postura poroxistico-benigno (VPPB)

El VPPB se define por la aparición de episodios de vértigo en crisis breves, que se acompañan de nistagmo, son provocadas por los cambios de posición y se producen al adoptar la posición desencadenante

Etiología: Se origina en la presencia de partículas de carbonato de calcio en los canales semicirculares del oído interno.

El vértigo postural paroxístico benigno es frecuente de observar en pacientes entre la quinta y octava década de la vida. Por otro lado, es la más frecuente de las patologías vestibulares.

Signos y síntomas: 1. Episodios bruscos de vértigo de breve duración, de carácter recurrente y posicional.

                                   2. En ocasiones, acompañamiento de sintomatología neurovegetativa.

                                   3. Puede durar unos días y desaparecer de manera espontánea o durar años hasta que sea correctamente diagnosticado y tratado.

Tratamiento: 1. Maniobras de reposición de partículas (Epley)

2. Maniobra de Semont (Liberación)

3. Maniobra de Lempert (barbacoa)

4. Ejercicios de Brandt y Daroff

5. Quirúrgico (oclusión del CSP)

Figura 59. Representación de VPPB

Trastornos metabólicos 

 Hipotiroidismo

Disminución de los niveles de hormonas tiroideas en el plasma sanguíneo y consecuentemente en el cuerpo humano, que puede ser asintomática u ocasionar múltiples síntomas y signos de diversa intensidad en todo el organismo. Lo padece el 3 % de la población.

Etiología: Las causas del hipotiroidismo son múltiples, distinguiéndose principalmente el hipotiroidismo primario del secundario. Los cuadros de hipotiroidismo de causa genética poseen una frecuencia de entre 1:4000 y 1:9000 nacidos vivos, mientras que aquellos debidos a causas ambientales se encuentran entre 1% y 3% de la población.

Signos y síntomas: Los síntomas precoces del hipotiroidismo en el adulto son inespecíficos y de inicio insidioso. Entre ellos se encuentra la letargia, el estreñimiento, la intolerancia al frío, rigidez y contractura muscular, el síndrome del túnel carpiano y la menorragia.

Tratamiento: El hipotiroidismo se trata con Levotiroxina

Figura 61. Evaluación de hipotiroidismo

Figura 60. dibujo de persona
con hipotiroidismo

• Diabetes

La diabetes es una enfermedad crónica que aparece debido a que el páncreas no fabrica la cantidad de insulina que el cuerpo humano necesita, o bien la fabrica de una calidad inferior.

Etiología: El momento de aparición de la enfermedad, así como las causas y síntomas que presentan los pacientes, dependen del tipo de diabetes de que se trate:

Tipo 1: Acostumbra a presentarse de forma brusca, y muchas veces independientemente de que existan antecedentes familiares. Se debe a la destrucción progresiva de las células del páncreas, que son las que producen insulina.

Tipo 2: Se origina debido a una producción de insulina escasa, junto con el aprovechamiento insuficiente de dicha sustancia por parte de la célula.

Gestacional: Durante el embarazo la insulina aumenta para incrementar las reservas de energía.

Signos y síntomas:

Tipo 1: Sus síntomas particulares son el aumento de la necesidad de beber y de la cantidad de orina, la sensación de cansancio y la pérdida de peso.

Tipo 2: No acostumbra a presentar ningún tipo de molestia ni síntoma específico, por lo que puede pasar desapercibida para la persona afectada durante mucho tiempo.

Gestacional: Tampoco tiene síntomas y la detección se realiza casi siempre tras el análisis rutinario a que se someten todas las embarazadas a partir de las 24 semanas de gestación.

Frecuencia en orinar (fenómeno de la "cama mojada" en los niños).

Hambre inusual.

Sed excesiva.

Debilidad y cansancio.

Pérdida de peso.

Irritabilidad y cambios de ánimo.

Sensación de malestar en el estómago y vómitos.

Infecciones frecuentes.

Vista nublada.

Cortaduras y rasguños que no se curan, o que se curan muy lentamente.

Picazón o entumecimiento en las manos o los pies.

Infecciones recurrentes en la piel, la encía o la vejiga.

Además se encuentran elevados niveles de azúcar en la sangre y en la orina

Tratamiento:

1.       Fármacos hipoglucemiantes orales

2.       Tratamiento con insulina.

3.       Jeringuillas tradicionales.

4.       Plumas para inyección de insulina.

5.       Jeringas precargadas.

Figura 62. Test de niveles de azúcar

Hipoacusias Sindrómicas

• Síndrome de Usher

Trastorno hereditario autosómico recesivo, constituye la primera causa de sordoceguera hereditaria, aproximadamente algo más de la mitad de los casos de sordera asociada a ceguera son síndrome de Usher. Existen varios tipos de Usher según la edad de comienzo de los síntomas, el grado de afectación coclear y retiniano y la evolución de los síntomas clínicos.

Los pacientes presentan:

Tipo I: Profunda a severa sordera neurosensorial congénita bilateral no progresiva y simétrica, con inicio prepuberal de retinitis pigmentosa y respuesta vestibular ausente.

Tipo II:leve, moderada o severa sordera congénita no progresiva bilateral y simétrica, con inicio postpuberal de la retinitis pigmentosa y respuesta vestibular normal.

Tipo III: sordera neurosensorial congénita progresiva, con variable edad de inicio de la retinitis pigmentosa y respuesta vestibular normal o anormal.

Tipo IV: moderada a profunda sordera congénoita, inicio prepuberal de la retinitis pigmentosa y respuesta vestibular normal, compatible con herencia recesiva ligada a X.

Síntomas:Deterioro auditivo congénito neurosensorial con o sin afección de la función vestibular, alteración de la visión progresiva provocada por una retinosis pigmentaria.

Tratamiento:

·         Auxiliares auditivos

·         Implante coclear 

·         Capacitación para ayudar con el equilibrio y movimiento

·         Servicios de visión baja

·         Capacitación de comunicación

• Síndrome de hurler

Enfermedad hereditaria del metabolismo, en la cual una persona no puede descomponer cadenas largas de moléculas de azúcar llamadas glucosaminoglicanos (anteriormente denominados mucopolisacáridos).

Etiología: Herencia autosómica recesiva. Sin producción de sustancia alfa-L-iduronidasalisosómica.

Síntomas:

• Brusquedad de rasgos faciales
• Córneas opacas
• Cifosis toracolumbar y la hepatoesplenomegalia
• Sordera conductiva variable
• Crecimiento interrumpido
• Problemas de válvula cardíaco
• Enfermedad articular, incluyendo rigidez
• Discapacidad intelectual que empeora con el tiempo
• Rasgos faciales gruesos y toscos con puente nasal bajo

Tratamiento: La terapia de reemplazo enzimático. Trasplante de médula ósea

• Sindrome de Hunter

Es una enfermedad hereditaria en la cual las cadenas largas de moléculas de azúcar no se descomponen correctamente y se acumulan en el cuerpo.

Etiología: Herencia autosómica recesiva ligado a X

Síntomas

• Problemas respiratorios
• Hernia inguinal o umbilical
• Limitaciones articulares
• Comportamiento agresivo
• Hiperactividad
• Deterioro mental con el tiempo
• Discapacidad intelectual marcada
• Espasticidad
• Hipoacusia mixta o conductiva en el 50% de los casos
• Baja estatura

Tratamiento: Medicamentos, terapia de sustitución enzimática.

• Sindrome de Morquio

Es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva del metabolismo en el cual el cuerpo carece o no tiene suficiente cantidad de una sustancia necesaria para descomponer cadenas largas de moléculas de azúcar llamadas glucosaminoglicanos

Etiología: Herencia autosómica recesivo

Sintomas

• Desarrollo anormal de huesos, incluyendo la columna vertebral
• Tórax en forma de campana con las costillas ensanchadas en la parte inferior
• Rasgos faciales toscos
• Articulaciones hipermóviles
• Piernas en X
• Cabeza grande (macrocefalia)
• Estatura baja con un tronco especialmente corto
• Dientes ampliamente espaciados
• Hipoacusia mixta o conductiva.

Tratamiento: Sustitución enzimática

• Síndrome de Pendred

El síndrome de Pendred es un trastorno genético clínicamente variable que se caracteriza por pérdida auditiva neurosensorial bilateral y bocio eutiroideo.

Etiología: Herencia autosómica  Recesiva.

Sintomatología:  Los individuos afectados por este síndrome presentan bocio, metabolismo anormal del yodo, alteraciones vestibulares e hipoacusia neurosensorial congénita bilateral de moderada a profunda.

Tratamiento: Aunque no existe un tratamiento para el síndrome de Pendred y la pérdida de audición que conlleva, algunos de los síntomas pueden tratarse.

Los audífonos pueden ser beneficiosos para aquellos con una pérdida de audición moderada. Si la pérdida de audición es severa se puede realizar un implante coclear.

• Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen

Síndrome hereditario muy raro, con una incidencia aproximada  de 1 a 6 por millón, caracterizado por sordomudez congénita, síncope de repetición luego de esfuerzos o emociones .

Etiología: Herencia autosómica  Recesiva.

Sintomatología:  Este trastorno es una forma de síndrome de QT largo, que es una enfermedad del corazón que hace que el músculo del corazón (cardíaco) a tomar más tiempo de lo habitual para recargar entre latidos., los latidos irregulares lo que aumenta el riesgo de desmayo (síncope) y la muerte súbita. Además presenta hipoacusia neurosensorial.

Tratamiento: La pérdida auditiva en el JLNS puede tratarse con un implante coclear. El principal objetivo en el manejo del JLNS es la prevención del síncope, del paro cardiaco y de la muerte súbita. El tratamiento es complicado por la temprana edad a la que muchos de los pacientes devienen sintomáticos. Debido a que la eficacia de los beta bloqueantes en el JNLS es solo parcial, debe considerarse seriamente el desfibrilador automático implantable (DAI).